Myelofibroosissa luuytimeen alkaa tuntemattomasta syystä muodostua ylimääräistä sidekudosta, minkä vuoksi luuytimeen ei jää riittävästi tilaa tuottaa verisoluja. Myelofibroosi on yleensä alkuvaiheessa oireeton.
– Suurella osalla potilaista sairaus todetaan sattumalta esimerkiksi selvitettäessä rutiiniverikokeiden poikkeavia tuloksia, sisätautien ja kliinisen hematologian erikoislääkäri Marjut Kauppila sanoo.
Oireet kehittyvät vähitellen. Näistä tyypillisimpiä ovat pernan suurentuminen, anemia, väsymys ja hengenahdistus.Kun luuytimessä ei muodostu riittävästi verisoluja, muu elimistö, useimmiten perna tai maksa, tulevat hätiin.
– Kun luuytimessä ei muodostu riittävästi verisoluja, muu elimistö, useimmiten perna tai maksa, tulevat hätiin ja alkavat tuottaa verisoluja. Tämän seurauksena erityisesti perna voi suurentua voimakkaasti.
Pernan suurentuminen aikaansaa paineen tuntua vatsaan.
– Olo voi tuntua täydeltä, ja ruokahalu saattaa hävitä. Taudin loppuvaiheessa potilaat ovatkin usein muuten todella laihtuneita, mutta vatsa on valtavan suuri, sillä perna täyttää sen, Kauppila kuvailee.
Oireita helpottavaa hoitoa
Ainoa parantava hoito on korkean riskin allogeeninen kantasolusiirto.
– Vain harva myelofibroosipotilaista soveltuu kantasolusiirtoon, sillä potilaat ovat keskimäärin 60-70 vuoden ikäisiä, jolloin siirtoa ei voida enää tehdä, Kauppila tietää.
Vaikka muuta parantavaa hoitoa ei toistaiseksi ole, potilaan oloa voidaan helpottaa ja oireita vähentää yksilöllisesti valittavalla lääkityksellä.
Tiesitkö?
Esiintyvyys. Harvinainen verisyöpä, johon sairastuu vuosittain noin yksi henkilö sataatuhatta suomalaista kohden.
Oireet. Anemia, pernan suurentuminen, kylläisyyden tunne ja ylävatsakivut, laihtuminen, yöhikoilu ja väsymys.
Hoito. Lääkehoito helpottaa oireita ja parantaa potilaan elämänlaatua. Nuoremmille potilaille soveltuva kantasolusiirto voi parantaa kokonaan.
Lue myös myelofibroosia sairastavan Jukka-Pekan tarina tästä.
