Myelofibroosi on pahanlaatuinen verisairaus, jolle ominaista on verisolujen poikkeava tuotanto ja tähän liittyvä sekundaarinen luuytimen fibrotisoituminen.
Myelofibroosi kuuluu myeloproliferatiivisiin sairauksiin, joille tyypillistä on verisolujen liikatuotanto2.
– Myeloproliferatiiviset sairaudet ovat harvinaisia veritauteja, joiden tarkkaa syntymekanismia ei tunneta. Niin kutsutuille klassisille myeloproliferatiivisille sairauksille yhteinen piirre on normaalia vilkkaampi verisolujen tuotanto. Näihin sairauksiin liittyy normaaliväestöä korkeampi riski sekä valtimo- että laskimotukoksiin. Pieni osa myeloproliferatiivisista sairauksista voi vuosien kuluessa muuttua akuutiksi leukemiaksi, hematologi Minna Lehto Meilahden sairaalan hematologian klinikalta kuvaile.
Myelofibroosissa luuytimeen kehittyy sidekudosta, jolloin sen kyky tuottaa elimistöön terveitä verisoluja vaikeutuu.
– Tämä johtaa siihen, että verisolujen tuotanto siirtyy muualle elimistöön, kuten maksaan ja pernaan, Lehto sanoo1.
Taudin eteneminen vie kuitenkin usein vuosia1.
– Mylofibroosi on krooninen sairaus, joka etenee hitaasti. Tauti voi olla pitkään täysin oireeton, ja monesti se löydetään sattumalta rutiiniverikokeessa, Lehto kertoo.
Väsymystä, kylläisyyden tunnetta ja hengenahdistusta?
Myelofibroosia hoidetaan vasta, kun se oireilee.
– Ihmiset käyvät nykyisin aikaisempaa enemmän lääkärissä rutiinitarkastuksissa, joissa tauti voidaan löytää varhain jo vuosia ennen oireilua. Hoito aloitetaan kuitenkin vasta oireiden ilmaannuttua, sillä nykylääketiede ei ainakaan toistaiseksi tunne taudin etenemiseen vaikuttavaa hoitoa, Lehto kertoo.
– Varhainen diagnoosi mahdollistaa kuitenkin taudin etenemisen seurannan ja kantasolusiirtoon sopivien potilaiden seulonnan, hematologi lisää.
Kantasolusiirto on taudin ainoa kokonaan parantava hoito1.
– Vieraalta luovuttajalta tehtävä kantasolusiirto sopii vain osalle potilaista, Lehto kertoo.
Vaikka kantasolusiirto on ainoa keino selättää tauti kokonaan, voidaan myelofibroosipotilaiden elämänlaatua parantaa oireita helpottavilla hoidoilla1.
– Pitkälle edennyt myelofibroosi oireilee tyypillisesti väsymyksenä, hengenahdistuksena, yöhikoiluna ja pernan suurenemisen seurauksena syntyneenä kylläisyyden tunteena, laihtumisena sekä ylävatsa- ja kylkikipuna. Lääkäriin kannattaa hakeutua, jos väsymys kestää useita viikkoja, eikä helpota lepäämällä, Lehto kuvailee1.
– Yöhikoilu puolestaan on usein niin voimakasta, että potilas voi joutua vaihtamaan yöpaidan kesken unien, Lehto lisää.
1. Salonen, Jonna 2017: Myelofiboosi (sidekudoksen kertyminen luuytimeen). Lääkärikirja Duodecim (viitattu 21.2.2020). 2. Juvonen E., Kauppinen M. & Lehto M. 2017: Myeloproliferatiiviset sairaudet: Potilaan opas. Suomen Syöpäpotilaat ry. Origos Oy, 2.painos.
