Idiopaattinen keuhkofibroosi on harvinainen sairaus, jossa keuhkojen tilavuus pienenee sinne tuntemattomasta syystä muodostuvan sidekudoksen vuoksi.
Idiopaattista keuhkofibroosia sairastaa Suomessa noin 800 potilasta, suuri osa ikääntyneitä. Hengenahdistuksena, yskänä ja joskus rintakipuna oireilevan taudin aiheuttajaa ei tunneta.
– Idiopaattisessa keuhkofibroosissa keuhkoihin muodostuu tuntemattomasta syystä sidekudosta, jonka seurauksena keuhkot arpeutuvat ja ajan saatossa niiden tilavuus pienenee, keuhkolääkäri Marjukka Myllärniemi sanoo.
Diagnoosi sairaudesta tehdään joskus vasta vuosia sairauden ensioireiden ilmaantumisesta.
– Jälkikäteen keuhkokuvia tarkkailemalla ja potilaita haastattelemalla on selvinnyt, että lievempiä merkkejä idiopaattisesta keuhkofibroosista on ollut monesti jopa 5–10 vuotta ennen diagnoosia. Sairaus saattaa kehittyä vuosia, ennen kuin hengenahdistus lopulta ajaa potilaan lääkäriin.
Myllärniemi kiittelee, että Suomessa hengenahdistuksesta kärsivät potilaat pääsevät nopeasti erikoissairaanhoitoon.
Sairaus saattaa kehittyä vuosia, ennen kuin hengenahdistus lopulta ajaa potilaan lääkäriin.
– Potilaat ohjataan keuhkokuvaan ja spirometriatutkimukseen terveysasemilta ja työterveydestä kiitettävästi. Tilanne on toinen esimerkiksi Tanskassa, jossa on vähän keuhkolääkäreitä, ja kyseinen potilasryhmä kiertää ennen diagnoosia monesti esimerkiksi kardiologien kautta. Oikean diagnoosin saamiseksi on tärkeää, että myös keuhkojen röntgentutkimuksia katsova röntgenlääkäri on erikoistunut alaan, lääkäri painottaa.
Diagnoosin asettaminen ei aina tarkoita hoidon aloittamista.
– Kela korvaa lääkkeen potilaalle vasta, kun hengitysfunktiosta on alentunut 10 prosenttia. Ilman korvausta lääkkeen vuotuiset kulut potilaalle ovat noin 30 000 euroa, joten hoidon aloittaminen ilman korvausta ei ole realistista Suomessa tällä hetkellä.
Myllärniemi korostaa varhaisen diagnoosin merkitystä tästä huolimatta.
– Oikean diagnoosin asettaminen varhaisessa vaiheessa on tärkeää potilaan henkisen hyvinvoinnin kannalta. Nuorempien potilaiden kohdalla on tärkeää tehdä arvio myös keuhkonsiirron mahdollisuudesta, joka on ainoa sairauden parantava toimenpide.
Hoito hidastaa etenemistä
Nykyisellään lääkehoidolla ei voida parantaa idiopaattista keuhkofibroosia kokonaan, mutta sairauden etenemistä voidaan hidastaa.
– Tämän lisäksi potilaan vointia voidaan helpottaa oireenmukaisella hoidolla. Voimakasta yskää ja hengenahdistusta saadaan hillittyä lääkkeillä. Oireenmukaiseen hoitoon tulisikin kiinnittää nykyistä enemmän huomiota potilaiden elämänlaadun parantamiseksi. Toisinaan potilaan tilanne voi olla muuten vielä hyvä, mutta voimakkaat oireet haittaavat sosiaalista elämää. Esimerkiksi teatteriin ei viitsitä mennä, kun voimakkaan yskän koetaan häiritsevän muita, Myllärniemi kuvailee.
Terveelliset elämäntavat tukevat oireenmukaista hoitoa.
– Idiopaattista keuhkofibroosia sairastavat ovat yleensä erittäin hyvin motivoituneita hoitoon. Olemme tutkineet suomalaista potilasryhmää, ja hyvin harva heistä esimerkiksi tupakoi, Myllärniemi kertoo.
