Harvinaiset myeloproliferatiiviset sairaudet kuuluvat pahanlaatuisten veritautien ryhmään. MPN-sairauksista myelofibroosi on krooninen verisyöpä, johon sairastuu Suomessa vuosittain noin yksi henkilö sataatuhatta kohden.
MPN-sairaudet pahanlaatuisia veritauteja
MPN-sairauksien yhteinen ominaispiirre on verisolujen liikatuotanto.
Essentiaalinen trombosytemia (ET) on verisyöpä, jossa luuydin tuottaa liikaa verihiutaleita. Potilaalla voi esiintyä esimerkiksi verenvuotoa ja mustelmia. Sairaudessa kasvaa myös vakavien komplikaatioiden, kuten veritulpan, riski.
Myelofibroosi (MF) on krooninen verisyöpä, joka vaikuttaa luuytimeen. Sairaus kehittyy, kun luuydin täyttyy sidekudoksella eikä tuota enää tarpeeksi normaaleja verisoluja.
Polysytemia vera (PV) on verisyöpä, jossa elimistö tuottaa liikaa punasoluja. Liian suuri punasolumäärä kasvattaa veritulpan riskiä.
Myelofibroosi on harvinainen syöpäsairaus
Myelofibroosissa luuytimen verta muodostava kantasolu sairastuu, mikä johtaa sairaiden verisolujen ja niiden esiasteiden sekä luuytimen sidekudoksen määrän lisääntymiseen. Myelofibroosi voi kehittyä joko ilman edeltävää verisairautta tai vähitellen polysytemia veran tai essentiaalisen trombosytemian pohjalta. Noin 20 % potilaista sairaus muuntuu ajan myötä akuutiksi leukemiaksi. Tavallisin taudin toteamisikä on noin 67 vuotta, ja vain 5 % potilaista on alle 40-vuotiaita. Sairaus on yhtä yleinen naisilla ja miehillä.
Myelofibroosi alkuvaiheessa oireeton
Myelofibroosin taudinkulku vaihtelee potilaan mukaan. Pitkälle edenneessä myelofibroosissa suurentunut perna aiheuttaa muun muassa ylävatsa- tai kylkikipuja. Oireisiin kuuluvat myös laihtuminen, väsymys, yöhikoilu, kuumeilu ja yleinen voinnin heikkeneminen. Verikokeissa todetaan anemia sekä yleensä suurentunut valkosolujen määrä. Verinäytteen mikroskooppitutkimuksessa on havaittavissa myös muita verisolujen poikkeavuuksia.
Myelofibroosiin ei ole parantavaa hoitoa
Vaikka parantavaa hoitoa ei ole, hoidoilla voidaan kuitenkin usein lievittää potilaan oireita. Anemiasta johtuen jotkin potilaat voivat tarvita punasolusiirtoja tai pistoksina annosteltavaa, punasolujen muodostumista lisäävää hormonia. Erilaisia solunsalpaajia voidaan käyttää suurentuneiden verisoluarvojen sekä suuren pernan pienentämiseksi. Myös muuta lääkitystä voidaan harkita. Joskus suurentunutta pernaa voidaan pienentää sädehoidolla. Alle 70-vuotiailla vaikeaa tautimuotoa sairastavilla potilailla selvitetään luovuttajan kantasolujen siirron mahdollisuus.
Lähde: terveyskirjasto.fi – FI2206148596
Maailma ei kaadu MPN-diagnoosiin
Tietoa ja neuvoja elämään myeloproliferatiivisen sairauden kanssa.
